| Titre : | Profil neuropsychologique et capacités métapragmatiques dans le syndrome de Schachman-Diamond (2017) |
| Auteurs : | BATT MARTINE ; CANTON MARIE ; PASTORE ORIANE ; BOCEREAN CHRISTINE ; TROGNON ALAIN ; VERHAEGEN FRÉDÉRIC ; FOUYSSAC FANNY ; RAFFO EMMANUEL ; GUIOT EMMELINE ; BONNETON MARJORIE ; BEAUPAIN BLANDINE ; DONADIEU JEAN |
| Type de document : | Article |
| Dans : | ENFANCE (2 vol 69, 2017) |
| Article en page(s) : | 153-170 |
| Note générale : | 44 réf. bibliogr. |
| Descripteurs |
[SANTEPSY] ADAPTATION SOCIALE [SANTEPSY] COGNITION SOCIALE [SANTEPSY] FONCTION EXECUTIVE [SANTEPSY] MALADIE GENETIQUE [SANTEPSY] NEUROPSYCHOLOGIE [SANTEPSY] PRAGMATIQUE |
| Résumé : | L'objectif principal de cette étude pilote est d'avancer des hypothèses quant au profil neuropsychologique des enfants et adolescents français porteurs du Syndrome de Shwachman-Diamond (SSD), maladie génétique rare. Il s'agit également d'évaluer les capacités métapragmatiques à partir d'épreuves dialoguées de compréhension de trois formes non littérales de demandes indirectes spécifiquement aménagées pour cette population. L'originalité de ce travail réside ainsi dans l'analyse des profils comportementaux et dans l'étude des fonctions cognitives supérieures de 7 enfants SSD. Au-delà du faible potentiel cognitif observé pour notre échantillon, plus de la moitié des enfants SSD présentent des difficultés de cognition sociale et tous manifestent des problèmes comportementaux (notamment d'adaptation sociale) et exécutifs. Les résultats obtenus mettent en évidence des profils particuliers de performances au sein des différentes épreuves évaluant la cognition sociale. L'hypothèse d'une atteinte spécifique de certains aspects de la théorie de l'esprit est ainsi soulevée. [résumé d'auteur] |
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