Titre : | Une hémophilie à 86 ans (2015) |
contenu dans : | |
Auteurs : | DAUMAS AURÉLIE ; CAUCHOIS RAPHAEL ; MASSY EMMANUEL ; SCAFI MANON ; PELLEREY MAGALI ; CAUNE PIERRE ; BONIN-GUILLAUME SYLVIE ; AMBROSI PIERRE ; GAYET STÉPHANE ; VILLANI PATRICK |
Type de document : | Article |
Dans : | REVUE DE GERIATRIE (7 vol 40, 2015) |
Article en page(s) : | 433-437 |
Descripteurs |
[SANTEPSY] HEMOPHILIE [SANTEPSY] HEMORRAGIE [SANTEPSY] PERSONNE AGEE |
Résumé : | L'hémophilie acquise est une affection rare, touchant plus volontiers les sujets âgés, liée au développement d'anticorps dirigés contre le facteur VIII. Elle est une cause rare de syndrome hémorragique souvent sévère à connaitre. Le diagnostic doit être évoqué face à un allongement isolé du Temps de céphaline avec activateur (TCA) inexpliqué par le traitement ou les antécédents du patient dont l'exploration met en évidence un déficit isolé en facteur VIII. La mise en évidence d'un anticorps anti-facteur VIII permet le diagnostic définitif. Le retard au diagnostic expose le patient à des investigations ou à des actes invasifs pouvant se compliquer d'hémorragies. La prise en charge repose sur les agents ' by passant ' pour traiter les complications hémorragiques et sur les immunosuppresseurs pour inhiber la synthèse des anticorps anti-facteur VIII. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 86 ans dont l'existence de facteurs favorisant la survenue d'un hématome du psoas (AAP, AVK et contexte de chute), puis un traitement par héparine ont retardé le diagnostic d'hémophilie acquise A. En raison de comorbidités, il a été traité par corticoïdes et rituximab, avec une rémission à un mois. Notre observation souligne qu'après le risque hémorragique initial de la maladie, les traitements immunosuppresseurs exposent à un risque infectieux majeur. |