| Titre : | Maladie de Niemann-Pick de type C chez l'adulte et troubles psychiatriques : revue de littérature (2013) |
| Auteurs : | MAUBERT A ; HANON CÉCILE ; METTON JP |
| Type de document : | Article |
| Dans : | ENCEPHALE (5 vol 39, 2013) |
| Article en page(s) : | 315-319 |
| Note générale : | Bibliogr. |
| Descripteurs |
[SANTEPSY] DIAGNOSTIC [SANTEPSY] MALADIE NEUROLOGIQUE [SANTEPSY] PATHOLOGIE PSYCHIATRIQUE [SANTEPSY] REVUE DE LA LITTERATURE [SANTEPSY] SYMPTOMATOLOGIE PSYCHOTIQUE [SANTEPSY] THERAPEUTIQUE MEDICAMENTEUSE |
| Mots-clés libres: | MALADIE DE NIEMANN PICK ; MIGLUSTAT ; NPC ; PSYCHOSE ATYPIQUE |
| Résumé : | La maladie de Niemann-Pick de type C (NPC) est une maladie neuro-viscérale rare, de transmission autosomique récessive, ayant une présentation clinique extrêmement hétérogène. La forme adulte de la maladie est habituellement d'expression neurologique. On peut alors retrouver un syndrome cérébelleux (ataxie, troubles de la marche, dysarthrie), des mouvements anormaux, une cataplexie, des crises d'épilepsie, une dysphagie, une paralysie verticale du regard, ainsi qu'une détérioration cognitive évoluant vers une démence. Des symptômes psychiatriques non spécifiques (manifestations psychotiques de type schizophrénique, syndromes dépressifs, troubles bipolaires, troubles obsessionnels compulsifs, troubles du comportement) y sont souvent associés. Cependant, la maladie de NPC peut également se manifester sous la forme de troubles psychiatriques isolés. Ce tableau psychiatrique est le plus souvent atypique, s'associant à des hallucinations visuelles, une confusion mentale, une fluctuation des symptômes, une réponse inhabituelle ou paradoxale au traitement, une catatonie, une altération cognitive progressive, ou encore à des crises d'épilepsies. La découverte récente d'un traitement, le miglustat, permettant d'en améliorer l'évolution, doit amener les psychiatres à la rechercher devant tout tableau psychotique atypique. Cette revue complète de la littérature internationale vise à porter la maladie de NPC à leur connaissance..[résumé d'éditeur] |
| En ligne : | http://www.em-premium.com/article/843829 |
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